Sindrome del QT lungo: quali sono i rischi?

Il battito cardiaco funziona grazie ad alcuni impulsi elettrici che si trasferiscono tra le varie cellule del cuore stimolando la contrazione e il rilassamento dell’organo e la relativa spinta del sangue.

Il passaggio delle cariche elettriche avviene tramite alcuni “pori” presenti sulle membrane cellulari del tessuto cardiaco, questi punti di passaggio vengono chiamati canali ionici e il loro malfunzionamento o delle anomalie strutturali a loro carico possono essere la causa di alcuni problemi cardiaci tra cui aritmie, svenimenti, palpitazioni.

Cos’è la Sindrome del QT lungo?

Quando in seguito a malori un paziente si sottopone ad elettriocardiogramma, il risultato stampato su carta può mettere in evidenza alcune anomalie relative alla frequenza del battito cardiaco. Nel caso in cui i canali ionici rendano difficile la trasmissione delle cariche elettriche, la rappresentazione grafica delle pulsazioni, costituita dalle note cuspidi verso l’alto o verso il basso, risulta differente da quella di un cuore totalmente sano e la distanza tra alcune cuspidi specifiche, chiamata QT dai medici specialisti, può essere maggiore o minore rispetto alle misure normali.

Se la distanza è minore si parla di Sindrome del QT corto (SQTS), nel caso sia maggiore si è in presenza di Sindrome del QT lungo (LQTS).

Cosa comporta la LQTS?

Una frequenza anomala del battito cardiaco può provocare una ricorrenza di palpitazioni, apnee notturne o svenimenti improvvisi. Quando un paziente si rivolge al medico, questo procederà con una visita anamnestica e una visita fisica che escluda altre possibili cause che possono provocare gli stessi sintomi, tra cui disturbi alla tiroide o valori troppo bassi di potassio. Inoltre è previsto, per i pazienti con tale sintomatologia, un elettrocardiogramma (ECG), che rappresenta graficamente i battiti del cuore. L’elettrocardiogramma richiesto può essere anche quello secondo Holtercioè continuativo per l’arco delle 24 ore del giorno, in modo da poter osservare gli eventuali cambiamenti dell’attività cardiaca in relazione alle abitudini quotidiane.

La sintomatologia della sindrome inizia a manifestarsi solitamente in età adolescenziale, ma in alcuni casi anche i bambini possono accusare dei fastidi al cuore; è bene ricordare comunque che in almeno il 50% dei soggetti la malattia rimane asintomatica e viene scoperta solo grazie a esami effettuati per motivi diversi.

A cosa è dovuta la sindrome del QT lungo?

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Le cause per cui insorge la sindrome non sono del tutto note; ciò che si sa è che statisticamente colpisce una persona su 10.000 e può in alcuni casi provocare una morte improvvisa, così come la sindrome del QT corto.

Quello che è ormai noto è che la sindrome può essere ereditaria o acquisita; nel primo caso i responsabili sono alcuni geni mutati (KCNQ1, KCNH2, KCNE1, KCNE2, CACNA1c, CAV3, SCN5A, SCN4B) che uno o entrambi i genitori possono cedere al figlio, nel secondo caso la causa va ricercata nell’utilizzo di alcuni farmaci o nelle condizioni di forte stress emotivo che possono evidenziare un disturbo fino ad allora asintomatico.

Qual è la terapia di prevenzione della sintomatologia grave e risoluzione del problema?

Purtroppo, come per la SQTS, non esiste una terapia specifica per curare la patologia. Ciò che i medici fanno è valutare il caso specifico e, nella maggiorparte dei casi, tentare di eliminare le aritmie con dei farmaci aspecifici, i beta-bloccanti, che comunque non sono in grado di accorciare il QT e forniscono solo una soluzione al sintomo. In alcuni casi risulta necessario impiantare un piccolo defribrillatore permanente (ICD) che, con una semplice operazione viene posizionato sotto la cute. Si tratta di un apparecchio di dimensioni ridotte da cui partono dei sottilissimi elettrodi che vengono inseriti direttamente nel cuore per via transvenosa; oltre a riattivare il cuore in caso di aritmie gravi o arresto cardiaco, il defibrillatore può fornire e memorizzare dati certi sulla funzionalità del cuore del paziente. L’operazione è molto funzionale, ma è possibile praticarla soltanto agli adulti, in quanto i bambini avrebbero delle difficoltà pratiche e psicologiche nella gestione di un apparecchio estraneo al proprio corpo e hanno anche delle dimensioni fisiche troppo ridotte affinché l’intervento possa essere praticato senza alcun rischio.


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