Sindrome del QT corto: si rischia la vita

Il risultato dell’elettrocardiogramma è rappresentato con una lunga striscia di carta su cui è reso in maniera grafica il battito del cuore. Questa rappresentazione è costituita da una linea che sale e scende in relazione alle pulsazioni cardiache e un medico specialista può leggervi la presenza di aritmia, tachicardia, bradicardia e di tutte le varie anomalie che riguardano il battito del cuore.

Dal punto di vista medico le cuspidi che si formano con l’elettrocardiogramma hanno un nome specifico e così gli intervalli tra cuspidi diverse. Uno di questi intervalli prende il nome di QT ed è collegato alla frequenza del battito cardiaco; proprio per questo deve avere una lunghezza compresa entro valori ben definiti.

Cos’è la Sindrome del QT corto?

Se il QT è più breve dei limiti previsti (al di sotto dei 300-340 ms) possono delinearsi delle situazioni anche gravi per la vita stessa del soggetto. Questa condizione viene chiamata SQTS (Short QT Syndrome): Sindrome del QT corto ed è provocata dal malfunzionamento della membrana che avvolge alcune cellule che fanno parte del cuore, i canali ionici, fondamentali per il passaggio di importanti informazioni tra le cellule.

Probabilmente la malattia ha origini genetiche (con mutazioni dei geni KCNQ1, KCNH2 e KCNJ2), teoria supportata anche da alcune statistiche che evidenziano una forte presenza di familiarità nei soggetti colpiti dai sintomi della sindrome.

La conseguenza più comune della sindrome del QT corto è la possibilità che si sviluppino delle aritmie, in alcuni casi gestibili, ma a volte con conseguenze anche mortali e questo è il caso delle frequenti morti improvvise nei soggetti giovani che non hanno mai pensato di avere problemi di cuore e che improvvisamente si accasciano a causa di una fibrillazione ventricolare che induce l’arresto cardiaco.

Più frequenti sono gli svenimenti (sincopi) causati da una serie di contrazioni ventricolari troppo rapide e inutili dal punto di vista della spinta sanguigna.

Chi è soggetto a Sindrome del QT corto?

La malattia è fortunatamente molto rara, ma tra coloro che ne soffrono il 75% è di sesso maschile e molti hanno già manifestato episodi di fibrillazione atriale o ventricolare. A parte la familiarità (presente in più del 50% dei casi), non esistono altri fattori di rischio ben individuabili, anzinel 15% dei pazienti la malattia risulta asintomatica fino al primo campanello d’allarme: la sincope. Nel 62% dei casi invece sono stati percepiti alcuni sintomi a carico del cuore che hanno indotto il soggetto ad effettuare degli accertamenti.

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Anche l’età non può essere considerata un fattore di rischio in quanto coloro che ne soffrono hanno dagli 11 ai 45 anni e alcuni medici hanno anche teorizzato che i casi di SIDS (Sindrome della morte improvvisa del lattante) possano essere causati da una STQS manifestatasi molto precocemente.

Qual è la diagnosi e quale il trattamento della Sindrome del QT corto?

In seguito a uno svenimento improvviso o a fenomeni di fibrillazione atriale o ventricolare o comunque ogni volta che sembra opportuno, il medico specialista può provvedere a prescrivere degli esami specifici, tra cui l’elettrocardiogramma per osservare l’intervallo QT, l’elettrocardiogramma secondo Holter, che permette di registrare l’attività del cuore durante le 24 ore grazie a un piccolo apparecchio portatile munito di piastrine da applicare sul petto, il test da sforzo e per ultimo i test genetici per osservare la presenza delle mutazioni.

Accertata la presenza della sindrome è opportuno affidarsi, secondo il consiglio medico, a dei farmaci antiaritmici tra cui l’idrochinidina, la disopiramide, e il propafenone in grado di prolungare il QT, ma l’unica soluzione che sembra effettivamente risolutrice del problema è l’impianto dell’ICD, un piccolo defibrillatore che viene chirurgicamente inserito nel petto, sottocute, con degli elettrodi posizionati per via transvenosa negli atri e nei ventricoli. Tale tecnica è però di difficile utilizzo nel caso in cui il paziente sia un bambino, sia per le dimensioni ridotte del cuore, sia per la condizione psicologica in cui il piccolo verrebbe a trovarsi nella gestione dell’apparecchio.

In ogni caso l’ICD è in grado di prevenire la morte per tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare nel 95% dei casi; è però necessario porre attenzione alle eventuali infezioni, al possibile (ma non frequente) spostamento degli elettrodi e alle interferenze elettromagnetiche che potrebbero inficiarne il buon funzionamento.


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