Sclerodermia: una delle molte malattie autoimmuni rare

L’Associazione per lo Studio della Sclerosi sistemica e delle Malattie Fibrosanti (ASSMAF) ha scelto il 29 giugno per celebrare la giornata mondiale della sclerodermia (o sclerosi sistemica) poiché questa è la data della morte di Paul Klee, pittore tedesco che sembra ne fosse affetto. È stato anche scelto un suo quadro per il logo dell’associazione, Giardino di Tunisi, che rappresenta degli alberi stilizzati e simili a mani sofferenti. È proprio dalla mani infatti che la malattia inizia a manifestarsi.

Cos’è la sclerodermia e come si manifesta?

Sclerodermia significa letteralmente “pelle dura” ed è una malattia di origine autoimmune e cronica. Non si conosce la causa scatenante, ma sembra che il bersaglio delle proprie difese immunitarie sia l’endotelio, il rivestimento interno di tutti i vasi sanguigni e dei capillari in particolare. Questa auto-aggressione comporta delle alterazioni nella circolazione e una conseguente sovrapproduzione di collagene che causa un irrigidimento dei piccoli vasi e dei tessuti circostanti.

La malattia può presentarsi in due forme diverse, quella limitata e quella diffusa. La prima ha un esordio graduale, solitamente il primo campanello d’allarme è il fenomeno di Raynaud (cioè l’estemporanea perdita di circolazione nelle dita delle mani e a volte dei piedi) e anche a qualche anno di distanza si può poi presentare un indurimento della pelle delle dita, degli avambracci e del viso. Spesso vengono interessati dal problema anche i polmoni e, più raramente, i reni. Semplificando si dice che chi soffre di sclerodermia limitata presenta i sintomi CREST: Calcinosi (deposito di sali di calcio nei tessuti), fenomeno di Raynaud, dilatazione Esofagea, Sclerodattilia e Teleangectosie (dilatazione dei capillari cutanei).

La forma diffusa ha, al contrario della limitata, un esordio decisamente più rapido e a volte acuto, vengono coinvolti in modo importante organi interni come cuore, polmoni, tutto l’apparato digerente e nel 15% dei casi anche il rene, con conseguente perdita di funzionalità renale; decisamente più rara la comparsa di sintomi CREST.

Esiste anche una sclerodermia molto meno grave che viene detta localizzata e può essere morfea, se presenta chiazze dure e biancastre sulla cute con limitazione funzionale articolare importante, o lineare, se ha delle lesioni più lineari sugli arti o sulla nuca. Per quanto queste ultime due forme di sclerodermia possano essere fastidiose per la difficoltà motoria che ne consegue e per l’aspetto estetico che ne risente a volte in modo grave, gli organi interni non vengono mai colpiti dalla patologia.

Dal fenomeno di Raynauld alla sclerosi sistemica

Quando ci si ammala di sclerodermia la cute di alcune aree del corpo cambia aspetto; diventa spessa liscia, scura e lucida e assume una consistenza particolarmente rigida. Compaiono dolorose ulcere sulle dita e sulle articolazioni da tenere sotto controllo affinché non diventino troppo estese.

Tutto questo è spesso preannunciato da un disturbo in realtà molto più comune di quanto non sia la sclerosi sistemica che colpisce lo 0.05-0.3% della popolazione: il fenomeno di Raynauld.

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Questo consiste nella temporanea mancanza di circolazione sulle estremità delle dita delle mani e dei piedi dovuta per lo più agli sbalzi di temperatura della stagione invernale. Chi ne soffre percepisce un fastidioso formicolio e un certo torpore al dito colpito il quale diventa anche bianco e necessita di movimento o un piccolo massaggio per riacquisire la circolazione perduta. In alcuni casi l’aspetto del dito cambia al riattivarsi del flusso sanguigno che conferisce una colorazione rosso violacea per poi tornare alla norma. È comunque bene sottolineare che se il 95% di coloro che soffrono di sclerodermia ha sofferto per il fenomeno di Raynould, in realtà sono tantissime le persone che durante l’inverno accusano sintomi simili senza che ci sia alcun effettivo rischio di sviluppare la patologia. Se il disturbo diventa insistente e si presenta anche quando non ci sono sbalzi di temperatura diventa però opportuno recarsi da uno specialista per effettuare esami più approfonditi.

Esiste la cura per la sclerodermia?

Purtroppo una cura definitiva per curare la sclerodermia non esiste, ma vengono elaborati farmaci sempre più efficaci per contrastare i sintomi e le complicanze più gravi e fastidiose. Esistono farmaci da somministrare nel caso di ipertensione polmonare e altri, come gli ACE-inibitori, che possono rallentare le crisi sclerodermiche renali.

Vi sono poi trattamenti specifici, per i problemi all’esofago e per le ulcere articolari, che vengono prescritti di volta in volta dal medico curante.

Sicuramente la prevenzione è fondamentale, poter riconoscere i primi sintomi e potersi recare tempestivamente da un medico rende il controllo dello sviluppo della malattia più semplice e l’insorgenza delle complicanze più improbabile; in ogni caso è bene sapere che esistono associazioni, come l’AILS e l’ASSMAF, che offrono un valido aiuto di supporto psicologico e pratico, nella ricerca di medici specializzati e di strutture adeguate, sostenendo anche la ricerca nell’ambito di malattie che seppur rare possono essere fortemente lesive del benessere individuale.

 


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