La Sindrome di Kawasaki

Possibili complicanze anche in età adulta

Una vasculite è un’infiammazione più o meno grave dei vasi sanguigni, solitamente sintomo di una malattia o di una sindrome che è necessario prendere tempestivamente in considerazione affinché si possa prescrivere una terapia adeguata alla causa scatenante.

Una delle possibili cause è la Sindrome di Kawasaki (o sindrome mucocutanea linfonodale), descritta per la prima volta da un medico giapponese, Tomisaku Kawasaki, nel 1967.

Tutt’oggi non sono conosciute le cause scatenanti della sindrome, alcune osservazioni hanno evidenziato alcune sue correlazioni con eventuali precedenti malattie virali anche lievi e con allergie, intossicazioni da mercurio o infezioni, ma l’eziologia rimane ufficialmente sconosciuta. Tra gli agenti considerati possibili responsabili sono stati individuati il virus di Episten-Barr, il Parvovirus B-19streptococchi o stafilococchi.

Chi viene colpito dalla Sindrome di Kawasaki e quali sono i sintomi?

Il 76% di coloro che si ammalano della Sindrome sono bambini al di sotto dei 5 anni, in alcuni casi addirittura lattanti di età inferiore a 1 anno, ma anche ragazzi più grandi possono ammalarsi rischiando, peraltro, conseguenze più gravi a livello cardiovascolare. Fortunatamente non è una sindrome molto diffusa, a livello mondiale una percentuale di persone compresa tra lo 0,0034 e lo 0,1% ne è affetta e viene riscontrata prevalentemente nelle aree asiatiche.

I sintomi che possono presentarsi sono molti e di diverso tipo e comprendono febbre persistente, eritemi palmo-plantari o edemi alle estremità, rash maculo-papuloso su tronco o arti, congiuntivite bilaterale, secchezza, fissurazione e sanguinamento di labbra e mucose orali, linfonodi laterocervicali ingrossati. Accanto a queste manifestazioni, che possono comunque non presentarsi tutte assieme, è possibile che, più raramente, vengano accusati anche disturbi cardiaci, vascolari, articolari, gastrointestinali o del sistema nervoso.

La grande varietà dei possibili sintomi rende spesso difficile la diagnosi della malattia, anche perché non esiste un esame specifico che permetta al medico di valutarne con certezza la presenza. La diagnosi si basa essenzialmente su una visita medica che accerti la presenza di alcuni dei disturbi descritti e su degli esami del sangue: l’emocromocitometrico completo, il tasso di sedimentazione eritrocitaria, la proteina C-reattiva e il test di funzionalità epatica le quali vengono prescritte se la febbre persiste per almeno 4 giorni e sono evidenti almeno 4 degli innumerevoli sintomi possibili.

In base alla sintomatologia evidenziata è possibile individuare 3 forme di Sindrome di Kawasaki: una forma classica, una incompleta e una atipica che conducono comunque alle stesse conseguenze e necessitano della stessa terapia.

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Come si affronta la malattia e quali sono le possibili conseguenze?

La fase acuta della malattia viene trattata con immunoglobuline e aspirina. Le immunoglobuline dovrebbero essere somministrate una sola volta, mentre l’aspirina può essere assunta durante tutto il periodo della fase acuta fino all’attenuazione dei sintomi.

Non tutti i pazienti rispondono immediatamente alla terapia farmacologica. Il 10% circa dei malati necessitano di una seconda dose di immunoglobuline, dopo 48 ore dalla prima. In questi casi l’American Academy of Pediatric, sconsiglia la somministrazione di steroidi che invece viene spesso prescritta nel caso in cui la risposta alla terapia sia ottimale.Oltre ad attenuare la fase acuta, i medici hanno il compito di tenere sotto controllo le eventuali sequele che la malattia può provocare.

Le complicazioni della sindrome possono infatti essere anche piuttosto gravi. L’infiammazione prolungata ai vasi sanguigni medio-grandi (come le coronarie) può provocare la formazione di aneurismi più o meno grandi e questi possono essere la causa di un attacco cardiaco (anche nei bambini più piccoli).

La tempestività con cui viene trattata la malattia è fondamentale. Se il 18% dei bambini trattati precocemente (entro 7-10 giorni dall’esordio dei sintomi) può riscontrare la presenza di aneurismi, la percentuale sale nei casi di pazienti non trattati o trattati con ritardo.

La malattia risulta essere mortale, per infarto al miocardio, solo nell’1% dei pazienti affetti e gli aneurismi spesso regrediscono da soli in seguito alla terapia farmacologica, ma capita che si possano sviluppare aneurismi giganti che difficilmente regrediscono e creano uno stato di rischio circolatorio duraturo che può accompagnare il soggetto anche fino all’età adulta.


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